Миастения: диагностика и лечение. Миастенические кризы: тактика ведения пациентов.

Миастения – заболевание, которое характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Она чаще встречается у молодых женщин, хотя может развиться у лиц любого пола и возраста. Симптомы усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя. Диагноз устанавливается с помощью определения антител к ацетилхолиновым рецепторам в сыворотке, электронейромиографии и, в ряде случаев, с помощью пробы с внутривенным введением эдрофония, который на короткое время уменьшает слабость. Лечение включает в себя антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в некоторых случаях, тимэктомию.
Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, вследствие чего нарушается нервно-мышечная передача. Причина образования аутоантител неизвестна, но заболевание связывают с патологией тимуса, аутоиммунным тиреоидитом и другими аутоиммунными нарушениями (например, с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, пернициозной анемией).
Актуальность и сложность диагностики нейро-мышечных заболеваний, а также высокий процент возникающих осложнений – миастенических кризов и инвалидизации обуславливает необходимость обучения практических врачей-неврологов основам диагностики и лечения миастении.
Настоящий дистанционный цикл повышения квалификации по теме «Миастения: диагностика и лечение. Миастенические кризы: тактика ведения пациентов» предназначен для специалистов профилей: «Неврология (функциональная диагностика по профилю основной специальности) (взрослая)», «Общая врачебная практика (семейная медицина)», «Анестезиология и реаниматология (перфузиология, токсикология) (взрослая)».
Лекция 1. Понятие «синаптической патологии». Особенности функционирования нервно-мышечного синапса. Основные антигенные мишени при аутоиммунной миастении. Аутоиммунная миастения, эпидемиология, классификация. (Кузина Л.А.)
Лекция 2. Клинические проявления миастении. Общие симптомы. Особенности миастении у пациентов пожилого возраста, у детей и подростков, у пациентов с серонегативными формами. (кузина Л.А.)
Лекция 3. Критерии диагностики миастении.Проведение фармакологической пробы при предполагаемой миастении. Электронейромиографическая диагностика миастении. Иммунологическая диагностика миастении. (Кузина Л.А.)
Лекция 4. Общие принципы терапии миастении. Применение АХЭ-препаратов и иммунокорригирующей терапии. Применение методов плазмофереза в терапии миастении. Тимэктомия в терапевтическом процессе при миастении. Критерии эффективности применяемой терапии. Препараты, противопоказанные у пациентов с миастенией. (Кузина Л.А.)
Лекция 5. Миастенические кризы: тактика ведения пациентов. (Жумагулова К.Г.)
Семинар. Миастения и беременность. (Жумагулова К.Г.)